千萬分之一罕見病例
【記者黃緒勳台南報導】64歲吳女士，過去只有高血壓病史，5月5號凌晨5點因喉嚨不舒服無法吞東西及胸痛與上腹部疼痛而被送到安南醫院急診。吳女士抵達急診時生命徵象尚穩定，但因懷疑做電腦斷層檢查後發現是急性A型主動脈剝離，血管從昇主動脈一路剝離到雙側髂動脈，需進行緊急手術以免死亡。然而，病人也同時合併迷走的右側鎖骨動脈之特殊構造，增加緊急手術複雜度跟風險。

為了能一次完成昇主動脈及主動脈弓重建，同時又不犧牲迷走右側鎖骨動脈，安南醫院醫療副院長暨心臟外科主任陳偉華醫師，安排吳女士在醫院最新剛落成且造價上億的複合混成手術室來進行全主動脈弓置換及冷凍象鼻手術，並結合傳統手術與三維影像之呈現，讓心臟外科團隊可在影像輔助下進行術中精準導航，術後病人離開手術室前，再透過機器執行類似錐狀射束斷層掃描cone beam CT以確認縫合處及支架置放位置無內漏位移情況，確保吳女士不用反覆進出手術室來分階段手術，減少吳女士手術感染風險，更大大減少這類高風險手術之併發症，病人安全家屬安心。

副院長陳偉華說，整個手術時間耗時9小時26分鐘，術後吳女士恢復狀況良好，術後第二天就順利拔管且在術後第五天轉普通病房順利出院，目前門診穩定追蹤中。術後三個月的電腦斷層追蹤檢查可看到手術置換的人工血管恢復良好，冷凍象鼻也沒有發生支架內漏情況。此次成功搶救吳女士後，也讓院方最新設立的複合手術室終於在短短四個月內，完成包含心臟主動脈、腦血管腫瘤、脊椎神經與顏面整型等複雜手術突破百例，與有榮焉的是心臟外科團隊於七月份受邀在國際心臟科會議中實況轉播複合混成手術室全主動脈弓置換及冷凍象鼻手術手術，來與各國專家分享安南經驗，實謂台灣之光！

陳偉華強調，主動脈剝離發生的症狀跟內膜破口的位置有關。如『刀割』般前胸痛到後背、昏厥、冒冷汗等典型症狀之外，亦有腹痛、頭暈、嘔吐、全身軟弱、下肢無力等由剝離範圍所引發之非典型症狀。罕見的非典型症狀容易讓醫師誤導診斷方向，導致無法及時診斷而延誤黃金治療時機。吳女士的第一個主要症狀就是屬於非典型的吞嚥困難，因其迷走右鎖骨動脈為一種發生率只有千分之一的血管走向異型，右側鎖骨動脈發源於近端降主動脈，成為主動脈弓第四分支。因橫跨縱隔腔遊走於氣管及食道間，在幼年氣管軟骨不成熟前，少數人會因為壓迫到氣管而造成呼吸困難，至中老年後因氣管鈣化變硬就有可能會壓迫到食道造成吞嚥困難。由於吳女士急性主動脈剝離之故因而加劇迷走右鎖骨動脈去壓迫到食道，導致吞嚥困難無法進食甚至胸痛，才趕緊至急診求診而被機警的急診值班醫師診斷出相當致命的Ａ型主動脈剝離，最終治療順利保命！

陳偉華指出，Ａ型主動脈剝離合併迷走右鎖骨動脈的發生率為千萬分之一，醫學文獻上的記載幾乎都只是以個案報告呈現，相當非常罕見。手術關鍵之處在於術中腦部灌流的困難與要保留鎖骨動脈灌流但又不能造成內漏，非常考驗心臟科手術團隊的經驗及技術。安南醫院心臟外科團隊開院至今九年多來已完成130例Ａ型主動脈剝離手術及將近400例主動脈支架置放，加上又有硬體上複合混成手術室神隊員助攻，所以才可順利九小時手術成功，完好無損讓吳女士度過此致命難關，同時又因是一次性重建，所以未來五至十年間，吳女士不需要第二次手術去修補殘存之主動脈剝離，真正讓吳女士完全如釋重負。

陳偉華提醒，控制血壓、戒菸、避免吸食毒品是預防主動脈剝離最有效方法。尤其是高危險族群如長期高血壓不吃藥控制的患者、結締組織疾病如馬凡氏症候群和多囊性肝腎病變患者和先天二瓣型主動脈瓣患者等。氣溫驟降、換季或熬夜也容易激發主動脈剝離急症，因此建議高危險群患者定期監測自身血壓並按照醫囑治療，才能避免發生突發主動脈剝離意外。