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成大醫院病:多發性內分泌腫瘤症候群 – 少見 嚴重 但是很難被診斷出的
 
TNN台灣地方新聞/黃緒勳/更新日期: 2014-03-12 18:58:44
 
【記者黃緒勳台南報導】成大醫院病理部主治醫師廖以莊指出,多發性內分泌腫瘤症候群 – 少見,嚴重,但是很難被診斷出的。

一位三十多歲的年輕女子,一年前被醫院診斷出有急性心衰竭,經心導管診斷並無血管阻塞,初判為心碎症候群引發的心衰竭,疾病在一周後恢復。追蹤半年多後,病患未再回到門診,但在家中又發現血壓飆高,因此到另一家醫院就診,並且開始接受血壓藥物的治療。

除了高血壓外,病人的個性也變得急躁,也出現容易流汗的症狀,體重直線下降,另外病患的手也發生容易顫抖的現象。

幾周後,病患因為喘再度來到醫院就診,發現心臟衰竭再度復發,心臟科醫師依然診斷為心碎症候群。但是細心的心臟科醫師這次就相當謹慎,因為文獻中發生反覆性的心碎症候群患者,往往都是內分泌有嚴重失調者才會發生,經檢查後,發現患者尿液中腎上腺素與正腎上腺素的濃度偏高,經腹部超音波和電腦斷層檢查後,赫然發現兩側腎上腺都有腫瘤,其中左側有7公分,右側有6公分,因此立刻會診內分泌科醫師,初判為嗜鉻細胞瘤。

大家對嗜鉻細胞瘤或許陌生,但是在幾年前,曾有一位公眾人物因為此病放置葉克膜,後來導致截肢之新聞,相信各位仍有印象。事實上嗜鉻細胞瘤非常難診斷,此病有”偉大的模仿者”之封號,往往會騙過多位醫師,直到併發許多症狀,導致病況難以挽回後,才能被診斷出來。

此病患是以嗜鉻細胞瘤導致之心碎症候群作為最初發病表現,其莫名的高血壓,體重下降,急躁性格,以及手抖都與此病有關。但是此一病患絕對沒有那麼簡單,因為細心的內分泌科醫師又針對其全身內分泌相關器官做檢查,經超音波,抽血,以及核子醫學檢查後,發現此病患的甲狀腺和副甲狀腺都有腫瘤,此病患因此被診斷為多發性內分泌腫瘤症候群。

多發性內分泌腫瘤症候群非常罕見,臨床上區分為第一型與第二型,第二型又能區分為A亞型和B亞型。此病患為第二型之A亞型,影響的器官包括甲狀腺,副甲狀腺,以及腎上腺,其他型會影響的器官還包括胰臟,腦垂體等。

在台灣,多發性內分泌腫瘤症候群的病患可能會有家族史,因此病患的家人也都接受抽血檢查,證實為家族性之多發性內分泌腫瘤症候群,這也是成大醫院多年來所發現的第二個家族。本例中的女病患,經過內分泌外科醫師的辛苦治療後,切除了兩側腎上腺,甲狀腺,以及副甲狀腺的腫瘤。根據文獻紀載,這類腫瘤往往都有惡性化的趨勢,一旦延後診斷,對病患的生命是相當大的威脅。

因此提醒社會大眾,若有三十五歲以前即被診斷出高血壓,或曾經罹患心碎症候群者,要小心可能有嗜鉻細胞瘤在背後作怪,即使診斷出嗜鉻細胞瘤這個偉大的模仿者,也不要太高興,千萬要記得多重性內分泌腫瘤症候群,若能早期診斷早期治療,對病患將是偌大之福音。
 
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