【記者黃緒勳台南報導】腎上腺嗜鉻細胞瘤是致命的良性腫瘤~奇美醫院提供治療經驗。
奇美醫學中心泌尿外科主治醫師 劉建良衛教內容如下 :
概論
嗜鉻細胞瘤(pheochromocytoma)起源於嗜鉻細胞(chromaffin cell)。胚胎期,嗜鉻細胞的分佈與身體的交感神經節有關。隨著胚胎的發育成熟,嗜鉻細胞發生退化,最後形成腎上腺髓質。因此絕大部分嗜鉻細胞瘤發生於腎上腺髓質。腎上腺外的嗜鉻細胞瘤可發生於自頸動脈體至盆腔的任何部位,但主要見於脊椎旁交感神經節(paraganglioma)及腹主動脈(Zuckerkandl organ)。
病理機轉
腫瘤會持續或間斷地釋放大量兒茶酚胺,引起持續性或陣發性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。嗜鉻細胞瘤發作時,因血壓驟升,往往會伴隨劇烈頭痛、心跳加速、噁心、嘔吐及視力模糊等,嚴重者甚至會併發急性左心衰竭或腦血管出血性中風意外。
病例報告
一名50歲的吳先生,有高血壓病史,偶有突發性頭痛、頭暈、冒汗、容易緊張且血壓不易控制,已經吃了三種以上的抗血壓藥,血壓仍然忽高忽低。有一天晚上在睡夢裡,然被劇烈的左腰疼痛痛醒,半夜趕快送急診,在急診血壓高達214/111 mmHg,而且左腰持續劇烈疼痛,電腦斷層掃描發現左側有一3.5公分的腎上腺腫瘤,以及左腎有一10公分的血管肌肉脂肪瘤破裂合併大出血。
吳先生身上同時有兩種腫瘤,左側腎上腺腫瘤是嗜鉻細胞瘤,是平時血壓不穩定的元凶,左腎血管肌肉脂肪腫瘤則因為突然的血壓飆高,造成血管破裂,產生足以致命的大出血。經過輸血、止痛藥物、口服利脈(Dibenyline)來控制血壓,並在3個月後再追蹤電腦斷層,確定腎血管肌肉脂肪瘤血塊已經吸收,再次住院接受後腹腔鏡手術,同時切除腎上腺嗜鉻細胞瘤與腎血管肌肉脂肪瘤。
我們使用四個不到1公分的小傷口將兩種腫瘤切除,再擴大傷口將腫瘤完整取出體外。吳先生在手術後隔天就可以喝水慢慢進食,術後第六天出院。目前持續在奇美醫學中心門診追蹤,血壓116/77mmHg恢復正常,並且不需要任何抗血壓藥物。
奇美醫學中心經驗
在過去十年期間,奇美醫學中心使用腹腔鏡手術,成功治療了34個病人,有兩個病人因為腫瘤太大改為開刀方式處理。平均手術時間226分鐘,平均術後五天可以出院,病人恢復情況相當良好,大部分病人手術後不須使用降血壓藥物。
結論
嗜鉻細胞瘤是一種罕見疾病,發生率為10萬分之1,佔高血壓病因的0.1~1%。90%以上的患者可經手術治癒。但是臨床上症狀變化多端,有些患者一直到了致命併發症產生才被診斷出來。因此一旦有懷疑這類疾病就應該積極及早就醫診治。